Riassunto di come usare l’olio di CBD per la malattia di Huntington

Il problema con la malattia di Huntington è che delle proteine ​​disfunzionali (le huntingtine) si accumulano intorno alle cellule nervose, iniziando a inibire la loro capacità di funzionamento.

In lunghi periodi di tempo (10-20 anni) ciò provoca un’infiammazione diffusa e la morte dei neuroni.

Questo comporta gravi sintomi neurologici e una graduale riduzione della qualità della vita.

Il CBD può offrire alcuni vantaggi unici per questa patologia attraverso i suoi potenti effetti antinfiammatori e neuroprotettivi.

Sebbene non siano ancora stati condotti studi clinici conclusivi con l’utilizzo del CBD sui malati di Huntington, ci sono molte sperimentazioni animali convincenti e sono stati pubblicati molti casi di studio.

In aggiunta, gli effetti del CBD sono ben noti, e questi benefici sostengono fortemente la teoria secondo cui il CBD potrebbe rallentare la progressione della malattia e ridurre molti degli effetti collaterali più debilitanti.

Naturalmente, quando si usa il CBD per patologie come questa, è importante parlare prima con il proprio medico e utilizzare solo gli oli di CBD della più alta qualità disponibile.

Quando iniziano a manifestarsi i sintomi della malattia di Huntington?

Esistono due tipi principali di malattia di Huntington, ciascuno dei quali indica quando la malattia inizierà a mostrare segni e sintomi:

1. Malattia di Huntington con insorgenza in età adulta

Con insorgenza in età adulta ci riferiamo all’età in cui i sintomi iniziano ad apparire. Tutti i malati di Huntington hanno il disturbo dalla nascita. Tuttavia, spesso non comporta sintomi problematici fino all’età adulta.

Di solito, i sintomi della malattia di Huntington con insorgenza in età adulta iniziano a manifestarsi intorno ai 30 o ai 40 anni.

2. Malattia di Huntington con insorgenza in età giovanile

La malattia di Huntington con insorgenza in età giovanile inizia molto prima, sia nella prima infanzia che nell’adolescenza.

Comincia con cambiamenti emotivi, incoordinazione, cadute frequenti, rigidità, disturbi del linguaggio, sbavamento, e calo delle prestazioni scolastiche.

Alcuni bambini con questa malattia sperimenteranno anche convulsioni. Avviene in circa il 3-50% dei soggetti colpiti.

Rispetto all’Huntington in età adulta, l’esordio giovanile tende a progredire rapidamente.

Come discuterò più approfonditamente tra poco, le persone che sperimentano un’insorgenza giovanile tendono ad avere una mutazione genetica più grave.

I sintomi della malattia di Huntington

La maggior parte dei sintomi sono il risultato diretto della morte dei neuroni. Le proteine ​​si accumulano nel cervello, interferendo con le cellule nervose.

Nel corso del tempo, iniziano a manifestarsi problemi con la normale funzionalità neurologica, che peggiorerà gradualmente nel giro di 10-15 anni.

Sintomi della fase iniziale:

• Corea (movimenti involontari)
• Irritabilità
• Depressione
• Piccoli movimenti involontari
• Scarsa coordinazione
• Problemi nell’apprendimento di nuove informazioni o nel prendere decisioni

Sintomi tardivi:

• Difficoltà nel parlare
• Difficoltà di movimento
• Declino cognitivo

Cosa provoca la malattia di Huntington?

L’Huntington è una malattia genetica.

La malattia colpisce da 3 a 7 persone circa ogni 100.000, principalmente di discendenza europea. È molto rara nelle popolazioni africane e asiatiche.

Il disturbo deriva dalla mutazione di un gene chiamato HTT.

Questo gene codifica una proteina nota come huntingtina. Gli scienziati non sono ancora sicuri di cosa faccia questa proteina, ma sembra giocare un ruolo fondamentale nella capacità di funzionamento delle cellule nervose.

Le persone affette dalla malattia di Huntington producono huntingtine insolitamente lunghe.

Queste lunghe proteine ​​sono instabili e si rompono in pezzi più piccoli, che possono aggrovigliarsi e accumularsi intorno ai neuroni. Col passare del tempo i grovigli interferiscono con la capacità di funzionamento dei neuroni e alla fine ne causano la morte.

Questo è ciò che causa l’insorgenza graduale dei sintomi associati alla condizione, come movimenti involontari, difficoltà di linguaggio e confusione.

È un processo simile a quello del morbo di Alzheimer, ma l’Alzheimer coinvolge un’altra proteina, nota come TAU. Con il tempo, i grovigli di proteine ​​nei neuroni li fanno collassare.

Mutazione del gene HTT

In un gene HTT sano, le proteine ​​si ripetono da 10 a 35 volte, tuttavia, nelle persone con malattia di Huntington, queste proteine ​​possono ripetersi da 36 a 120 volte (in particolare le proteine CAG).

In generale, qualunque numero inferiore a 39 ripetizioni non provoca alcun sintomo, ma oltre le 40 ripetizioni si arriva quasi sempre ai sintomi della malattia di Huntington.

Il bambino eredita questa mutazione dal genitore. È molto raro che qualcuno sviluppi la malattia di Huntington senza un genitore affetto dalla condizione.

Se non hai ereditato il gene dai tuoi genitori, non puoi trasmetterlo ai tuoi figli. Per trasmetterlo, devi possedere la mutazione genetica.

Man mano che il gene viene tramandato di generazione in generazione, il numero di ripetizioni tende ad aumentare.

La malattia di Huntington con insorgenza in età adulta tende ad avere circa 40-50 ripetizioni, mentre di solita quella giovanile ha almeno 60 ripetizioni.

Queste ripetizioni sono importanti, perché costituiscono il metodo con cui i medici testano la patologia.

Come verificare la malattia di Huntington

I medici partono valutando i sintomi.

“Il paziente mostra segni di malattia di Huntington?”

In seguito, considerano il background etnico e la storia familiare del paziente.

“È di discendenza europea? Ha altri familiari che hanno avuto questa condizione?”

La malattia di Huntington è ereditaria, quindi se altri membri della famiglia ne sono affetti, sarà molto più probabile che il paziente possegga quella particolare mutazione genetica.

I medici esamineranno il gene attraverso una serie di test genetici specializzati e conteranno il numero di ripetizioni.

Le classificazioni sono le seguenti:

1. Meno di 26 ripetizioni: negativo per la malattia di Huntington.
2. Tra le 27 e le 35 ripetizioni: negativo per la malattia di Huntington, ma si rischia di avere figli che rientrano nell’intervallo positivo.
3. Tra le 36 e le 39 ripetizioni: basso rischio di sviluppare la malattia di Huntington. Maggior rischio di avere figli con la malattia.
4. 40 o più ripetizioni: alta probabilità di sviluppare i sintomi della malattia di Huntington e avere figli con la malattia.

Il CBD e la Malattia di Huntington

Negli ultimi 2 decenni, abbiamo fatto pochi progressi nel trovare trattamenti efficaci per la malattia di Huntington. Abbiamo però, fatto passi da gigante con la capacità di testare la condizione attraverso test genetici.

Solo negli ultimi 10 anni i ricercatori hanno iniziato ad interessarsi alla pianta di cannabis per identificare una nuova potenziale opzione di trattamento.

La cannabis potrebbe offrire un forte potenziale come agente terapeutico per il trattamento del disturbo grazie al suo ruolo regolatore del sistema nervoso. Il CBD, in particolare, viene utilizzato anche per il trattamento di condizioni con processi patologici simili, come il morbo di  Alzheimer e la sclerosi multipla.

CBD e cervello

Alla fine degli anni ’80 abbiamo scoperto l’esistenza di piccoli recettori sulla superficie delle nostre cellule, noti come recettori endocannabinoidi. Ci sono due tipi principali, i recettori CB1 e CB2.

I recettori CB2 si trovano principalmente sulle cellule linfatiche e immunitarie, mentre i recettori CB1 sono più concentrati sul cervello e sul midollo spinale.

Tutta l’attività cerebrale si basa sull’invio di impulsi elettrici tra le cellule nervose. Si è scoperto che i recettori CB1 svolgono un ruolo fondamentale in questo processo, attraverso l’invio di feedback tra un nervo e l’altro per comunicare che il messaggio è stato inviato con successo.

Ciò rende il sistema endocannabinoide un regolatore chiave del sistema neurologico, aiutandolo ad accelerare quando è troppo lento e a rallentare quando lavora troppo.

Gli effetti potenziali del CBD per la malattia di Huntington

Il CBD è particolarmente interessante perché piuttosto che indirizzare il sistema endocannabinoide in un senso o nell’altro, agisce semplicemente per renderlo più efficiente nel suo lavoro.

In relazione alla malattia di Huntington questo è importante perché i topi affetti dalla patologia hanno un’attività del CB1 più bassa e un’attività del CB2 più alta.

Si ritiene che il corpo aumenti l’attività del CB2 per tentare di gestire la condizione e prevenire la morte delle cellule neurali.

Il CBD offre benefici ai pazienti favorendo la capacità del sistema endocannabinoide di rispondere e gestire i processi negativi che si verificano con la malattia di Huntington.

La ricerca sul CBD per la malattia di Huntington

La ricerca svolta sul CBD per questa patologia è ancora agli inizi.

Sono ancora pochi gli studi clinici che approfondiscono questa relazione. Le prove di cui disponiamo in aree significative di interesse sono davvero carenti.

Sono troppo brevi, troppo irrilevanti e incentrati su pazienti con i sintomi sbagliati.

Tuttavia, ci stiamo avvicinando molto.

Per poter condurre ampie e costose sperimentazioni cliniche, abbiamo bisogno anzitutto di confermare che il CBD abbia effettivamente benefici su questa patofisiologia coinvolta nella malattia di Huntington, attraverso colture cellulari e sperimentazione su animali. Il prossimo passo è condurre piccoli studi sull’uomo, prima di passare a studi clinici più ampi ed estesi.

Abbiamo condotto numerosi studi su animali, molti dei quali hanno dimostrato che il CBD e il THC sono in grado di rallentare la progressione della malattia di Huntington nei ratti [3].

In più, sono stati riportati alcuni casi di persone affette dalla patologia che usano CBD e THC sintetico. Alcune di queste segnalazioni riportano un miglioramento significativo di sintomi come la corea (movimenti involontari) e la difficoltà del linguaggio [2].

Finora ci sono stati una manciata di studi clinici incentrati su CBD e malattia di Huntington. Uno di questi ha indagato solo sull’uso del CBD in pazienti che non manifestavano il sintomo fondamentale, quello dei movimenti involontari. È interessante perché le teorie primarie su come usare il CBD per migliorare il sintomo è trattando proprio questi movimenti.

Questo studio in particolare è stato svolto solo nel corso di circa 6 settimane, che è poco se si considera che l’Huntington progredisce nell’arco di 20 anni. In un arco temporale così breve come 6 settimane non ci si dovrebbe aspettare alcun cambiamento, specialmente nelle persone che hanno già sviluppato sintomi della malattia. 

Non sorprende dunque che i partecipanti allo studio che hanno assunto CBD abbiano mostrato un miglioramento minimo o nullo. Ciò serve a ben poco per stabilire il ruolo che il CBD potrebbe avere nel trattamento della malattia. Tuttavia, è un buon punto di partenza perché ha dimostrato che il CBD non peggiora la condizione (non dopo 6 settimane, almeno), come alcuni all’inizio sostenevano.

Una nota sulla disfunzione mitocondriale

I mitocondri (che costituiscono la centrale energetica della cellula) sono coinvolti nel processo alla base della malattia di Huntington, verso cui il CBD ha dimostrato di offrire potenti benefici regolatori [5].

Sono necessarie ulteriori ricerche per vedere come la disfunzione mitocondriale sia collegata alla malattia di Huntington e se sia possibile o meno utilizzare il CBD per correggerla.

Dosaggio dell’olio di CBD

Il dosaggio del CBD è difficile da definire perché tutti reagiscono in modo diverso.

Ci sono alcune linee guida standard su cui puoi basarti per iniziare.

Nel contesto di disturbi come il morbo di Huntington, è probabile che un dosaggio più alto sia più benefico.

Alcuni degli studi che si stanno svolgendo sulla malattia hanno utilizzato dosi molto elevate, nell’intervallo di circa 700 mg di CBD puro al giorno.

Il dosaggio regolare giornaliero è di circa 10-120 mg al giorno.

Naturalmente, gli oli di canapa a spettro completo tendono a richiedere dosi più basse per via di ciò che chiamiamo l’effetto entourage, ovvero l’idea che le altre sostanze della pianta potenziano gli effetti del CBD migliorandone l’assorbimento, aiutandolo a passare attraverso la barriera emato-encefalica e rallentandone l’esaurimento.

Per questo motivo, quando si usa il CBD per malattie neurologiche come quella di Huntington, preferiamo un olio di canapa a spettro completo.

I progressi: le future applicazioni del CBD per la malattia di Huntington

Il CBD è una sostanza medicinale preziosa della famiglia delle piante di cannabis.

La sua capacità di regolare sia la funzione neurologica che quella immunitaria (entrambe fortemente coinvolte nella progressione della malattia di Huntington) lo rendono un candidato privilegiato per le future opzioni terapeutiche per la condizione.

Ci sono sempre più prove che sostengono l’abilità del CBD di rallentare gli sviluppi della malattia e migliorare la qualità della vita di chi ne soffre.

Devono essere svolte più ricerche per capire fino a che punto questa sostanza può aiutare i malati di Huntington.

Noi non vediamo l’ora di vedere le evoluzioni che ci saranno in quest’ambito nei prossimi anni, visto che sull’argomento vengono pubblicati studi clinici di alta qualità.

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Riferimenti

1. Garcia-Miralles, M., Hong, X., Tan, L. J., Caron, N. S., Huang, Y., To, X. V., … & Hayden, M. R. (2016). Laquinimod rescues striatal, cortical and white matter pathology and results in modest behavioral improvements in the YAC128 model of Huntington’s disease. Scientific reports, 6, 31652.
2. Bates, G., Tabrizi, S., & Jones, L. (Eds.). (2014). Huntington’s disease (No. 64). Oxford University Press, USA.
3. Sagredo, O., Pazos, M. R., Satta, V., Ramos, J. A., Pertwee, R. G., & Fernández‐Ruiz, J. (2011). Neuroprotective effects of phytocannabinoid‐based medicines in experimental models of Huntington’s disease. Journal of neuroscience research, 89(9), 1509-1518.
4. Sagredo, O., Ruth Pazos, M., Valdeolivas, S., & Fernández-Ruiz, J. (2012). Cannabinoids: novel medicines for the treatment of Huntington’s disease. Recent patents on CNS drug discovery, 7(1), 41-48.
5. Ryan, D., Drysdale, A. J., Lafourcade, C., Pertwee, R. G., & Platt, B. (2009). Cannabidiol targets mitochondria to regulate intracellular Ca2+ levels. Journal of Neuroscience, 29(7), 2053-2063.