Résumé de l’utilisation de l’huile de CBD dans la maladie de Huntington

Le problème de la maladie de Huntington est que des protéines dysfonctionnelles (huntingtine) s’accumulent autour des cellules nerveuses et entravent leur capacité à fonctionner.

Sur de longues périodes (10 à 20 ans), il en résulte une inflammation généralisée et la mort des neurones.

Cela provoque des symptômes neurologiques graves et une réduction progressive de la qualité de la vie.

Le CBD offre des bénéfices uniques aux malades grâce à ses puissants effets anti-inflammatoires et neuroprotecteurs.

Bien qu’il n’y ait pas encore d’essais cliniques concluants sur l’utilisation du CBD chez des patients atteints de la maladie de Huntington, les résultats convaincants de nombreux essais sur animaux et études de cas ont été publiés.

De plus, les effets du CBD sont bien connus et ses vertus confortent la théorie selon laquelle le CBD peut ralentir la progression de la maladie et réduire nombre des effets secondaires les plus débilitants.

Naturellement, lorsque que vous utilisez du CBD pour une raison médicale comme celle-ci, il est important de d’abord parler avec votre médecin et de n’utiliser que les huiles de CBD de la meilleure qualité disponible.

Quand la maladie de Huntington commence-t-elle à manifester ses symptômes ?

Il existe deux types principaux de maladie de Huntington, chacun caractérisé par le stade de la vie où les symptômes commencent à se manifester :

1. Maladie de Huntington de l’adulte

Les symptômes commencent à apparaître à l’âge adulte. Chez toutes les victimes de la maladie de Huntington, le trouble est présent depuis la naissance. Cependant, parfois il ne produit pas de symptômes problématiques avant l’âge adulte.

Habituellement, les symptômes de la maladie de Huntington de l’adulte commencent à apparaître vers l’âge de 30 ou 40 ans.

2. Maladie de Huntington juvénile

La maladie de Huntington juvénile débute beaucoup plus tôt, soit dès la petite enfance, soit à l’adolescence.

Cela commence par des changements émotionnels, de la maladresse, des chutes fréquentes, de la rigidité, des difficultés d’élocution, des baves et une baisse des performances scolaires.

Certains enfants atteints de la maladie auront également des convulsions. Cela se produit dans environ 3 à 50% des cas.

Comparée à la maladie de Huntington de l’adulte, la forme juvénile a tendance à progresser rapidement.

Comme nous le verrons plus en détail ci-dessous, les mutations génétiques des victimes de la forme juvénile ont tendance à être plus graves que celles de la forme adulte.

Les symptômes de la maladie de Huntington

La plupart des symptômes de la maladie de Huntington résultent directement de la mort neuronale. Les protéines s’accumulent dans le cerveau et interfèrent avec les cellules nerveuses.

Au fil du temps, des dérèglements de la fonction nerveuse normale commencent à apparaître et s’aggravent progressivement au cours des 10 à 15 années suivantes.

Symptômes précoces :

• Chorée (mouvements involontaires)
• Irritabilité
• Dépression
• Petits mouvements involontaires
• Manque de coordination
• Difficulté à acquérir de nouvelles informations ou à prendre des décisions

Symptômes du stade avancé :

• Difficulté à parler
• Difficulté à bouger
• Déclin cognitif

Quelles sont les causes de la maladie de Huntington ?

La maladie de Huntington est un trouble génétique. Il frappe principalement les personnes d’ascendance européenne.

La maladie touche environ 3 à 7 personnes sur 100 000, principalement d’origine européenne. La maladie est très rare chez les populations africaines et asiatiques.

Le trouble provient d’une mutation d’un gène appelé HTT.

Ce gène code la huntingtine. Les scientifiques ne savent toujours pas ce que cette protéine fait, mais elle semble jouer un rôle essentiel dans le fonctionnement des cellules nerveuses.

Les personnes atteintes de la maladie de Huntington synthétisent des protéines de huntingtine anormalement longues.

Ces longues protéines sont instables et se décomposent en morceaux plus petits, qui s’agglutinent et s’accumulent autour des neurones. Au fil du temps, ces enchevêtrements entravent la capacité des neurones à fonctionner et finissent par provoquer la mort du neurone.

C’est ce qui provoque l’apparition progressive des symptômes associés à la maladie, tels que mouvements involontaires, troubles de la parole et confusion.

C’est un processus similaire à celui de la maladie d’Alzheimer, mais cette dernière implique une autre protéine appelée TAU. Les enchevêtrements de protéines entraînent avec le temps la décomposition des neurones.

Mutation du gène HTT

Quand le gène HTT est sain, les protéines sont répétées 10 à 35 fois. Cependant, chez les personnes atteintes de la maladie de Huntington, ces protéines sont répétées entre 36 et 120 fois (en particulier les protéines CAG).

En règle générale, un nombre de répétitions inférieur à 39 ne provoque aucun symptôme. Toutefois, plus de 40 répétitions causent presque toujours les symptômes de la maladie de Huntington.

Cette mutation est héritée du parent par l’enfant. Il est très rare qu’une personne développe la maladie de Huntington sans avoir un parent également atteint.

Si vous n’avez pas reçu le gène de vos parents, vous ne pouvez pas le transmettre à vos enfants. Vous devez avoir la mutation génétique pour pouvoir la transmettre.

À mesure que le gène se transmet de génération en génération, le nombre de répétitions a tendance à augmenter.

La maladie de Huntington de l’âge adulte a tendance à avoir environ 40 à 50 répétitions, tandis que la forme juvénile a généralement au moins 60 répétitions.

Ces répétitions sont importantes car c’est grâce à elles que les médecins diagnostiquent la maladie.

Comment diagnostiquer la maladie de Huntington

Le médecin commence par examiner les symptômes.

« Le patient montre-t-il des signes de la maladie de Huntington ? »

Ensuite, il considère son origine ethnique et ses antécédents familiaux.

« Sont-ils d’origine européenne ? D’autres membres de la famille sont-ils atteints de la maladie ?  »

La maladie de Huntington est une maladie héréditaire. Par conséquent, si d’autres membres de leur famille en sont atteints, les patients seront beaucoup plus susceptibles d’être également porteurs de cette mutation génétique.

Les médecins examinent le gène à travers un certain nombre de tests génétiques spécialisés et comptent le nombre de répétitions.

Les classifications sont les suivantes :

1. Moins de 26 répétitions : négatif pour la maladie de Huntington.
2. Entre 27 et 35 répétitions : négatif pour la maladie de Huntington, mais risque d’avoir des enfants dans la fourchette de la maladie de Huntington.
3. Entre 36 et 39 répétitions : risque faible de développer la maladie de Huntington, risque plus élevé d’avoir des enfants atteints de la maladie.
4. Répétitions de 40 ou plus : forte probabilité de développer des symptômes de la maladie de Huntington et d’avoir des enfants atteints de la maladie.

CBD et maladie de Huntington

Au cours des deux dernières décennies, nous n’avons guère progressé dans la recherche de traitements efficaces contre la maladie de Huntington. Nous avons toutefois fait des pas de géant dans notre capacité à diagnostiquer la maladie avec des tests génétiques.

Ce n’est qu’au cours des 10 dernières années que les chercheurs ont commencé à se tourner vers la plante de cannabis pour identifier une nouvelle option potentielle de traitement de la maladie.

Le cannabis offre un fort potentiel en tant qu’agent thérapeutique pour traiter le trouble en raison de son rôle dans la régulation du système nerveux. En particulier le CBD qui est également utilisé pour traiter des affections présentant des processus pathologiques similaires tels que la maladie d’ Alzheimer et la sclérose en plaques.

Le CBD et le cerveau

À la fin des années 1980, a été découverte l’existence de petits récepteurs à la surface de nos cellules, appelés récepteurs endocannabinoïdes. Il en existe deux types principaux, les récepteurs CB1 et CB2.

Les récepteurs CB2 se trouvent principalement sur les cellules lymphatiques et immunitaires, tandis que les récepteurs CB1 sont fortement concentrés dans le cerveau et la moelle épinière.

Toute l’activité cérébrale repose sur l’échange d’impulsions électriques entre les cellules nerveuses. Les récepteurs CB1 jouent un rôle critique dans ce processus car ils confirment par rétroaction que les messages ont été envoyé avec succès.

Cela fait du système endocannabinoïde un régulateur clé du système neurologique : il l’aide à accélérer s’il est trop lent et à ralentir quand il travaille trop.

Le CBD et la maladie de Huntington

Le CBD présente un intérêt particulier, car au lieu de stimuler le système endocannabinoïde dans un sens ou dans l’autre, elle vise simplement à le rendre plus efficace.

Ceci est important par rapport à la maladie de Huntington car les souris qui en sont atteintes ont une activité CB1 plus faible et une activité CB2 plus élevée.

On pense que le corps augmente l’activité des CB2 dans le but de gérer la maladie et d’empêcher la mort des cellules nerveuses.

Le CBD est bénéfique pour les patients car il renforce la capacité du système endocannabinoïde à réagir et à gérer les processus négatifs déclenchés par la maladie de Huntington.

Recherche sur CBD et maladie de Huntington

La recherche sur les effets du CBD pour cette maladie en est encore à ses balbutiements.

Il n’y a eu que peu d’essais cliniques sur leur relation. Les essais que nous sont significativement déficients sur des points clés.

Ils sont trop courts, trop petits et concernent des patients mal focalisés.

Nous nous rapprochons cependant beaucoup du but.

Pour mener à bien des essais cliniques de grande envergure et coûteux, nous devons d’abord confirmer qu’ils présenteraient des avantages par des cultures cellulaires et de tests sur des animaux. L’étape suivante consistera à mener des essais limités sur l’homme, avant de passer à des essais cliniques plus nombreux et plus étendus.

Nous avons effectué de nombreuses études sur des animaux, dont beaucoup ont montré que le CBD et le THC sont capables de ralentir la progression de la maladie de Huntington chez le rat [3].

De plus, il y a quelques études de cas de personnes atteintes de la maladie de Huntington utilisant le CBD et le THC synthétique. Certains de ces rapports indiquent une amélioration significative des symptômes tels que la chorée (mouvement involontaire) et les difficultés d’élocution [2].

Jusqu’à présent, il n’y a eu que quelques essais cliniques sur le CBD et la maladie de Huntington. Un de ces essais n’a étudié l’utilisation du CDB que chez des patients ne présentant pas le symptôme principal des mouvements involontaires. Ceci est intéressant car les principales théories sur la manière dont le CDB peut être utilisé pour améliorer l’état des patients serait de traiter ces mouvements involontaires.

Cette étude particulière n’a en outre été menée que pendant environ 6 semaines, ce qui n’a guère d’intérêt si l’on tient compte du fait que les progrès de la maladie de Huntington s’étalent sur 20 ans. Aucun changement ne devrait être espéré en 6 semaines, en particulier chez les personnes qui ont déjà développé des symptômes de la maladie de Huntington. 

Sans surprise, les participants à l’étude prenant du CBD ont montré peu ou pas d’amélioration au cours de l’étude. Cela a peu de valeur pour le rôle que le CBD pourrait jouer dans le traitement de cette maladie, mais c’est un bon point de départ car il a été prouvé que le CBD n’aggrave pas la maladie, ce que certains avaient théorisé au départ.

Note sur le dysfonctionnement mitochondrial

Les mitochondries, la centrale électrique de la cellule, sont également impliquées dans le processus à l’origine de la maladie de Huntington, et il a été démontré que le CBD offre de puissantes vertus modulaires pour traiter leur dysfonctionnement [5].

Davantage de recherche est nécessaire pour comprendre comment le dysfonctionnement mitochondrial est lié à la maladie de Huntington et déterminer si le CBD peut ou non être utilisé pour corriger ces dysfonctionnements.

Dosage de l’huile de CBD

Le dosage de CBD est difficile car tout le monde y réagit différemment.

Il existe certaines directives standard que vous pouvez utiliser pour commencer.

Dans le contexte de la maladie de Huntington, il est probable que les valeurs les plus élevées de ce spectre seront plus bénéfiques que les doses les plus faibles.

Dans certaines des études en cours de cette maladie, des doses très élevées sont utilisées, environ 700 mg de CBD pur par jour.

À comparer à la plage de posologie habituelle d’environ 10 à 120 mg par jour.

Naturellement, les huiles de chanvre à spectre complet ont tendance à ne nécessiter que des doses plus faibles en raison de l’effet d’entourage : les autres composés de la plante améliorent les effets du CBD en facilitant son absorption, en l’aidant à franchir la barrière hémato-encéphalique et en ralentissant sa dégradation.

Pour cette raison, une huile de chanvre à spectre complet premium est préférable pour l’utilisation du CBD dans le traitement des troubles neurologiques comme la maladie de Huntington.

Aller de l’avant : Applications futures de la CBD pour la maladie de Huntington

Le CBD est un constituant médicinal précieux de la famille des plantes de cannabis.

Sa capacité à réguler à la fois les fonctions neurologiques et immunitaires – toutes deux fortement impliquées dans la progression de la maladie de Huntington – en fait un candidat de choix parmi les futures options de traitement de cette maladie.

De plus en plus de données probantes corroborent la capacité du CDB à ralentir la progression de la maladie de Huntington et à améliorer la qualité de vie des personnes souffrant de cette maladie débilitante.

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre dans quelle mesure ce composé peut aider les personnes diagnostiquées avec la maladie.

Nous espérons voir ce champ se développer davantage au cours des prochaines années, à mesure que des essais cliniques de grande qualité seront publiés sur le sujet.

References

1. Garcia-Miralles, M., Hong, X., Tan, L. J., Caron, N. S., Huang, Y., To, X. V., … & Hayden, M. R. (2016). Laquinimod rescues striatal, cortical and white matter pathology and results in modest behavioral improvements in the YAC128 model of Huntington’s disease. Scientific reports, 6, 31652.
2. Bates, G., Tabrizi, S., & Jones, L. (Eds.). (2014). Huntington’s disease (No. 64). Oxford University Press, USA.
3. Sagredo, O., Pazos, M. R., Satta, V., Ramos, J. A., Pertwee, R. G., & Fernández‐Ruiz, J. (2011). Neuroprotective effects of phytocannabinoid‐based medicines in experimental models of Huntington’s disease. Journal of neuroscience research, 89(9), 1509-1518.
4. Sagredo, O., Ruth Pazos, M., Valdeolivas, S., & Fernández-Ruiz, J. (2012). Cannabinoids: novel medicines for the treatment of Huntington’s disease. Recent patents on CNS drug discovery, 7(1), 41-48.
5. Ryan, D., Drysdale, A. J., Lafourcade, C., Pertwee, R. G., & Platt, B. (2009). Cannabidiol targets mitochondria to regulate intracellular Ca2+ levels. Journal of Neuroscience, 29(7), 2053-2063.