Resumen del uso de aceite de CBD para la enfermedad de Huntington

El problema con la enfermedad de Huntington es debido a proteínas disfuncionales (huntingtina) que se acumulan alrededor de las células nerviosas y comienzan a impedir su capacidad para funcionar.

Durante largos períodos de tiempo (10-20 años), esto resulta en una inflamación y muerte generalizadas de las neuronas.

Esto causa síntomas neurológicos severos y una reducción gradual en la calidad de vida.

El CBD ofrece beneficios únicos para estas condiciones a través de sus potentes efectos antiinflamatorios y neuroprotectores.

Aunque todavía no hay ensayos clínicos concluyentes que involucren el CBD en pacientes con la enfermedad de Huntington, hay muchos ensayos convincentes en animales y reportes de casos publicados.

Además de esto, los efectos del CBD son bien conocidos y estos beneficios apoyan firmemente la teoría de que el CBD puede retardar la progresión de la enfermedad y reducir muchos de los efectos secundarios más debilitantes.

Por supuesto, siempre que use CBD para condiciones médicas como ésta, es importante hablar primero con su médico y usar solo los aceites de CBD de mayor grado disponibles.

¿Cuándo comienza a mostrar síntomas la enfermedad de Huntington?

Hay dos tipos principales de enfermedad de Huntington, cada uno indica cuándo la enfermedad comenzará a mostrar signos y síntomas por primera vez:

1. Enfermedad de Huntington de inicio en la edad adulta

El propio nombre de la enfermedad describe la edad en que comienzan a aparecer los síntomas. Todas las personas con enfermedad de Huntington han tenido el trastorno desde el nacimiento, sin embargo en ocasiones no produce síntomas problemáticos hasta la edad adulta.

Por lo general, los síntomas de la enfermedad de Huntington de inicio en adultos comenzarán a aparecer alrededor de los 30 o 40 años.

2. Enfermedad de Huntington de inicio juvenil

La enfermedad de Huntington juvenil comienza mucho antes, ya sea en la infancia temprana o durante la pubertad.

Comienza con cambios emocionales, torpeza, caídas frecuentes, rigidez, dificultad para hablar, babeo y una disminución en el rendimiento escolar.

Algunos niños con la enfermedad también experimentarán convulsiones; esto ocurre en alrededor del 3-50% de los afectados.

Comparado con la enfermedad de Huntington en el adulto, la juvenil tiende a progresar rápidamente.

Como veremos más detalladamente a continuación, las personas con la enfermedad de inicio juvenil tienden a tener una mutación genética más grave que aquellas con inicio en la adultez.

Los síntomas de la enfermedad de Huntington

La mayoría de los síntomas relacionados con la enfermedad de Huntington son el resultado directo de la muerte neuronal. Las proteínas se acumulan en el cerebro, interfiriendo con las células nerviosas.

Con el paso del tiempo, los problemas con la función nerviosa normal comienzan a aparecer y empeorarán gradualmente en el transcurso de 10-15 años.

Síntomas en etapa temprana:

• Corea (movimientos involuntarios)
• Irritabilidad
• Depresión
• Movimientos involuntarios pequeños
• Coordinación deficiente
• Problemas para aprender nueva información o tomar decisiones

Síntomas en etapa tardía:

• Dificultad para hablar
• Dificultad para moverse
• Disminución cognitiva

¿Qué causa la enfermedad de Huntington?

La enfermedad de Huntington es un trastorno genético, afecta principalmente a personas de ascendencia europea.

La enfermedad afecta aproximadamente 3 a 7 personas cada 100,000, principalmente de ascendencia europea. La enfermedad es muy rara en las poblaciones africanas y asiáticas.

El trastorno proviene de una mutación en un gen conocido como HTT.

Este gen codifica para algo llamado huntingtina. Los científicos aún no están seguros de lo que hace esta proteína, pero parece jugar un papel crítico en la capacidad funcional de las células nerviosas.

Las personas que tienen la enfermedad de Huntington producen proteínas de huntingtina anormalmente largas.

Estas proteínas largas son inestables y se separarán en trozos más pequeños que pueden enredarse y acumularse alrededor de las neuronas. Con el tiempo, estos enlaces interfieren con la capacidad de las neuronas para funcionar y eventualmente causarán que la neurona muera.

Esto es lo que causa el inicio gradual de los síntomas asociados con la afección, como movimientos involuntarios, dificultad para hablar y confusión.

Este es un proceso similar que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, pero implica otra proteína conocida como TAU. Los enlaces de proteínas en las neuronas causan que se descompongan con el tiempo.

Mutación del gen HTT

En el gen HTT sano, las proteínas se repiten de 10 a 35 veces; sin embargo, en personas con la enfermedad de Huntington, estas proteínas se repiten entre 36 y 120 veces (específicamente los nucleótidos CAG).

En general, menos de 39 repeticiones no causará ningún síntoma, sin embargo, más de 40 repeticiones casi siempre dará como resultado síntomas de la enfermedad de Huntington.

Esta mutación se hereda de padre a hijo. Es muy raro que alguien desarrolle la enfermedad de Huntington sin un padre que también tenga la enfermedad.

Si no recibió el gen de sus padres, no puede transmitirlo a sus hijos; necesita tener la mutación genética para pasarla.

A medida que el gen se transmite de generación en generación, el número de repeticiones tiende a aumentar de tamaño.

La enfermedad de Huntington de inicio en el adulto tiende a tener alrededor de 40-50 repeticiones, mientras que la de inicio juvenil generalmente tiene al menos 60 repeticiones.

Estas repeticiones son importantes porque así es como los médicos evalúan la enfermedad.

Cómo realizar pruebas para detectar la enfermedad de Huntington

Los médicos comienzan considerando los síntomas.

“¿El paciente muestra signos de la enfermedad de Huntington?”

Después, consideran el origen étnico y el historial familiar del paciente.

“¿Son de ascendencia europea? ¿Tienen otros familiares que hayan padecido la enfermedad?”

La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria, por lo que si hay otros miembros de la familia con la enfermedad, será mucho más probable que también tengan esa mutación genética en particular.

Los médicos analizarán el gen mediante una serie de pruebas genéticas especializadas y contarán el número de repeticiones.

Las clasificaciones son las siguientes:

1. Menos de 26 repeticiones: Negativo para la enfermedad de Huntington.
2. Entre 27 y 35 repeticiones: Negativo para la enfermedad de Huntington, pero con riesgo de tener hijos dentro del rango de la enfermedad de Huntington.
3. Entre 36 y 39 repeticiones: bajo riesgo de desarrollar la enfermedad de Huntington, con mayor riesgo de tener hijos con la enfermedad.
4. 40 o más repeticiones: Alta probabilidad de desarrollar síntomas de la enfermedad de Huntington y tener hijos con la enfermedad.

El CBD y la enfermedad de Huntington

En las últimas 2 décadas, hemos progresado poco en la búsqueda de tratamientos efectivos para la enfermedad de Huntington. Sin embargo, hemos logrado grandes avances en nuestra capacidad para evaluar la condición a través de pruebas genéticas.

Tan solo en los últimos 10 años los investigadores comenzaron a mirar hacia la planta de cannabis para identificar una nueva opción de tratamiento potencial para la enfermedad.

El cannabis ofrece un gran potencial como agente terapéutico para tratar el trastorno debido a su papel en la regulación del sistema nervioso. En particular, el CBD también se utiliza para el tratamiento de condiciones con procesos patológicos similares, tales como la enfermedad de Alzheimer y la esclerosis múltiple.

El CBD y el cerebro

A fines de la década de 1980 descubrimos la existencia de pequeños receptores en la superficie de nuestras células, conocidos como receptores endocannabinoides. Hay dos tipos principales, los receptores CB1 y CB2.

Los receptores CB2 se encuentran principalmente en las células linfáticas e inmunitarias, mientras que los receptores CB1 están altamente concentrados en el cerebro y la médula espinal.

Toda la actividad cerebral se basa en el envío de impulsos eléctricos entre las células nerviosas. Se encontró que los receptores CB1 desempeñan un papel crítico en este proceso al enviar retroalimentación entre los nervios para transmitir que el mensaje se envió con éxito.

Esto hace al sistema endocannabinoide un regulador clave del sistema neurológico, ayudando a que se acelere cuando es demasiado lento y a ir más despacio cuando está trabajando demasiado.

Los efectos potenciales del CBD para la enfermedad de Huntington

El CBD es de particular interés porque, en lugar de estimular al sistema endocannabinoide en una u otra dirección, funciona simplemente para hacerlo más eficiente en su trabajo.

Esto es importante en relación con la enfermedad de Huntington porque los ratones con la enfermedad de Huntington tienen menor actividad CB1 y mayor actividad CB2.

Se cree que el cuerpo aumenta la actividad de CB2 en un intento por controlar la condición y prevenir la muerte de las células nerviosas.

El CBD ofrece beneficios a los pacientes al respaldar la capacidad del sistema endocannabinoide para responder y administrar los procesos negativos que suceden en la enfermedad de Huntington.

Investigación sobre el CBD para la enfermedad de Huntington

La investigación que involucra CBD para esta condición aún está en pañales.

Sólo ha habido un pequeño puñado de ensayos clínicos que investigan esta relación. Las pruebas que tenemos son significativamente deficientes en áreas clave de enfoque.

Son demasiado cortos, demasiado pequeños e involucran a pacientes con un enfoque incorrecto de los síntomas.

Sin embargo, nos estamos acercando mucho más.

Para realizar estos ensayos clínicos grandes y costosos, primero debemos confirmar que existen beneficios del CBD hacia la patofisiología involucrada en la enfermedad de Huntington a través de cultivos celulares y pruebas en animales. El siguiente paso es llevar a cabo pequeños ensayos basados ​​en humanos, antes de pasar a ensayos clínicos más grandes y amplios.

Hemos realizado muchos estudios en animales, muchos de los cuales han demostrado que el CBD y el THC pueden disminuir la progresión de la enfermedad de Huntington en ratas [3].

Además de esto, hay algunos informes de casos de personas con la enfermedad de Huntington que usan CBD y THC sintético. Algunos de estos informes implican una mejora significativa en los síntomas como la corea (movimiento involuntario) y las dificultades del habla [2].

Hasta el momento solo hay pocos ensayos clínicos con CBD y la enfermedad de Huntington. Un ensayo de estos investigó el uso de CBD en pacientes que no experimentan el síntoma principal de los movimientos involuntarios. Esto es interesante porque las teorías principales sobre cómo se puede usar el CBD para mejorar los síntomas es el tratamiento de estos movimientos involuntarios.

Este estudio en particular se realizó en el transcurso de aproximadamente 6 semanas, lo cual es de poco valor si se considera el hecho de que la enfermedad de Huntington progresa a lo largo de 20 años. No se deben esperar cambios en tan solo 6 semanas, especialmente en personas que ya han desarrollado síntomas de la enfermedad de Huntington. 

Sin sorpresa alguna, los miembros del estudio que tomaron CBD mostraron poca o ninguna mejora en el transcurso del estudio. Esto tiene poco valor para el papel que puede desempeñar el CBD en el tratamiento de esta enfermedad, sin embargo, es un buen punto de partida porque demostró que el CBD no empeora la condición, lo que algunas personas originalmente teorizaron podría suceder.

Una nota sobre la disfunción mitocondrial

La mitocondria, la central eléctrica de la célula, también ha estado implicada en el proceso detrás de la enfermedad de Huntington, hacia la cual el CBD ha demostrado ofrecer beneficios moduladores potentes [5].

Se necesita más investigación para ver cómo la disfunción mitocondrial está vinculada a la enfermedad de Huntington y determinar si se puede usar o no el CBD para corregir estas disfunciones.

Dosis de aceite de CBD

La dosificación de CBD es difícil porque todos reaccionan de manera diferente. Hay unas guías estándar que puede utilizar para comenzar.

En el contexto de algo como la enfermedad de Huntington, es probable que el extremo superior del espectro de dosificación sea más beneficioso que las dosis más bajas.

Algunos de los estudios realizados con esta enfermedad han utilizado dosis muy altas, en el ámbito de alrededor de 700 mg de CBD puro al día.

Esto se compara con el rango de dosis habitual alrededor de 10-120 mg por día.

Por supuesto, los aceites de cáñamo de espectro completo tienden a requerir dosis más bajas debido a algo llamado efecto de séquito. Esto sostiene la idea de que los otros compuestos en la planta mejoran los efectos del CBD al mejorar su absorción, ayudándolo a pasar la barrera hematoencefálica y retrasando su descomposición.

Por esta razón, preferimos un un aceite de cáñamo de espectro completo cuando se utiliza CBD para enfermedades neurológicas como la enfermedad de Huntington.

Continuando: aplicaciones futuras del CBD para la EH

El CBD es un componente medicinal valioso de la familia de plantas de cannabis.

Su capacidad para regular tanto la función neurológica como la inmunológica, que están muy involucradas en la progresión de la enfermedad de Huntington, lo convierten en el principal candidato para futuras opciones de tratamiento para esta afección.

Ha habido una creciente colección de evidencia para respaldar la capacidad del CBD de retardar la progresión de la enfermedad de Huntington y mejorar la calidad de vida de las personas que padecen esta condición debilitante.

Es necesario realizar más investigaciones para comprender hasta qué punto este compuesto puede ayudar a las personas diagnosticadas con la afección.

Esperamos ver que este espacio se desarrolle aún más en los próximos años a medida que se publiquen ensayos clínicos de alta calidad sobre el tema.

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Referencias

1. Garcia-Miralles, M., Hong, X., Tan, L. J., Caron, N. S., Huang, Y., To, X. V.,  Hayden, M. R. (2016). Laquinimod rescues striatal, cortical and white matter pathology and results in modest behavioral improvements in the YAC128 model of Huntington’s disease. Scientific reports, 6, 31652.
2. Bates, G., Tabrizi, S., & Jones, L. (Eds.). (2014). Huntington’s disease (No. 64). Oxford University Press, USA.
3. Sagredo, O., Pazos, M. R., Satta, V., Ramos, J. A., Pertwee, R. G., & Fernández‐Ruiz, J. (2011). Neuroprotective effects of phytocannabinoid‐based medicines in experimental models of Huntington’s disease. Journal of neuroscience research, 89(9), 1509-1518.
4. Sagredo, O., Ruth Pazos, M., Valdeolivas, S., & Fernández-Ruiz, J. (2012). Cannabinoids: novel medicines for the treatment of Huntington’s disease. Recent patents on CNS drug discovery, 7(1), 41-48.
5. Ryan, D., Drysdale, A. J., Lafourcade, C., Pertwee, R. G., & Platt, B. (2009). Cannabidiol targets mitochondria to regulate intracellular Ca2+ levels. Journal of Neuroscience, 29(7), 2053-2063.